Atrophodermia Pasini-Pierini

Atrofoderma idiopatică Pasini-Pierini este o atrofie cutanată cu hiperpigmentare. Această patologie este o formă de sclerodermie limitată.

Ce este?

Atrophoderma este destul de rar. Factorii de risc care pot declanșa dezvoltarea bolii sunt sensibilizarea, hipotermia, stresul, trauma, infecția.

Cauzele și mecanismul dezvoltării acestei boli până în prezent nu au fost stabilite. Infecție, imunitate și neurogenă a bolii. În literatura medicală există descrieri ale cazurilor de familie, care pot indica faptul că ereditatea afectează dezvoltarea atrofodermei.

Simptomele bolii

Atrofoderma este mai frecventă la femeile tinere. Boala se manifestă prin formarea uneia sau a mai multor leziuni pe piele. Ei au limite clar definite, culoare albastră și ca și cum ar fi presate în pielea sănătoasă din jur.

Mărimea leziunilor este de două sau mai multe centimetri. Schițe ovale în cazul focarelor izolate. Când fuzionează forma erupției cutanate este greșită. Suprafața leziunilor este netedă.

Elementele patologice sunt de obicei localizate pe piept și pe spate. Simptomul clinic principal al bolii este dezvoltarea hiperpigmentării.

Leziunile cresc încet în mărime de peste zece ani sau mai mult. Împreună cu leziunile vechi pot apărea erupții noi. Nu se observă tulburări subiective. Boala se poate stabiliza singură.

Diagnostic și tratament

Diagnosticul atrofodermei se face pe baza examinării, a absenței plângerilor subiective ale pacientului și a evaluării patologice a pielii.

La începutul bolii, sunt detectate edeme ale pielii, vase limfatice cu pereți îngroșați și capilare dilatate. Mai târziu, există o scădere a numărului de fibre elastice, pe acestea apar lacune și se dezvoltă atrofie cutanată. Procesul se poate stabiliza chiar și fără tratarea bolii.

Diferențiați atrofoderma, în principal din sclerodermia focală. Atunci când se efectuează un diagnostic diferențial, este necesar să se ia în considerare faptul că în cazul atrofodermiei, în parte a dermei, există edem de colagen, scleroza absentă, fenomene de stagnare în vase și modificări ale țesutului elastic.

Tratamentul se efectuează pe bază de ambulatoriu, sub supravegherea medicului curant. În stadiul incipient al bolii, terapia cu antibiotice este principala metodă de tratament. Pacientii prescris penicilina, tratamentul este de 2-3 saptamani. În plus, arată utilizarea agenților externi care îmbunătățesc circulația sângelui și hrănirea țesuturilor.

Prognosticul pentru atrofoderma este dubios. Boala este dificil de tratat, dar nu reprezintă o amenințare la adresa vieții.

Atrophoderma Pazini Pierini

Una dintre variantele de sclerodermie limitată este atrofoderma idiopatică, Pasini - Pierini. Această dermatoză rară aparține variantei superficiale, abortive, mai ușoare a sclerodermiei plăcii, fără semne de strângere a pielii. Boala este considerată un tip de proces scleroatrofic, care ocupă o poziție intermediară între sclerodermia plăcii și atrofia primară a pielii [1,3].

Ca formă independentă de atrofie a pielii, boala este evidențiată de A. Pasini (1923), L.E. Pierini (1939) [9].

Etiologia și patogeneza nu sunt stabilite. Au fost descrise cazuri familiale [10], care, potrivit autorilor, pot indica rolul eredității în dezvoltarea bolii. Localizarea de-a lungul trunchiului trunchiului nervos a servit drept bază pentru a considera posibil neurogenic și pentru detectarea anticorpilor antinucleari - geneza imună a procesului [11]. Detectarea în ser a multor pacienți cu anticorpi la Borrelia burgdorferi, precum și în unele cazuri, cultura patogenului din leziuni nu exclude natura infecțioasă a bolii [8].

Imaginea clinică a atrofodermei Pasini - Pierini este reprezentată, de obicei, de puține sau multiple până la 20 de ani, de până la 10 cm și mai mari, rotunde sau ovale, superficiale, ușor lezate pe piele, urmate de atrofie fără tendința de regres. Erupțiile sunt limpezi, netede și au o culoare alb-violet, maroniu-albastru sau roz pal, uneori cu vene translucide, transformându-se treptat în pielea neschimbată din punct de vedere clinic. Elementele sunt localizate în principal pe spate și pe piept. Semnul clinic principal al bolii este o încălcare a pigmentării (hiperpigmentare). S-ar putea să se disemineze focare mici [1,4]. Sigiliile în elementele de bază nu se întâmplă de obicei. Inflamația și o corolă purpurie pe periferia focarelor la majoritatea pacienților lipsesc [2]. Boala apare la tineri sau persoane de vârstă medie, uneori la vârstnici, mai des la femei [7]. Tulburările subiective sunt absente. Pentru o lungă, încet progresivă. Împreună cu vechile focare vechi pot să apară noi. Stabilizarea spontană este posibilă [6].

Diagnosticul diferențial se efectuează în principal cu sclerodermie focală. Cu atrofodermă idiopatică, nu există sigiliu, un inel violet în jurul atenției atrofiei. Focile de atrofodermă progresivă sunt rar localizate pe corp, modificările atrofice sunt pronunțate, pielea seamănă cu hârtia de țesut încurcată. Cu panatrofie cutanată limitată, procesul este mai profund. Manifestările clinice ale stilului de viață simptomatic sunt similare cu atrofodermul Pasini-Pierini, ceea ce duce, în unele cazuri, la un diagnostic incorect. Când se observă anodermie, se observă simptome de "cădere" a degetului și proeminența hernială. Sindromul Itsenko-Cushing se caracterizează prin pete purpuriu-albăstrui și se observă un model de marmură, adesea transformându-se în eritem cianotic, benzi tipice atrofice focale. Datele privind utilizarea pe termen lung a corticosteroizilor și testele de laborator care indică hipercolesterolemia, hiperglicemia și nivelurile ridicate de cortizol [3-6] ajută la corectarea diagnosticului.

Diagnosticul trebuie confirmat prin examinarea histopatologică a pielii leziunii. În caz de atrofodermă idiopatică Pasini - Pierini, la debutul bolii, edemul dermei, îngroșarea fasciculelor de colagen, se detectează infiltrate perivasculare inflamatorii pronunțate moderat din limfocite, în principal cu funcții helper și celule plasmatice. Apendicele de pe piele dispar. Mai târziu, cantitatea de fibre elastice scade, pauzele lor ajung la lumină, se produce atrofie epidermică, scăderea infiltratului inflamator. Caracterizată prin creșterea vascularizării, vasele au un perete fibros îngroșat și un lumen îngustat. Stabilizarea procesului poate avea loc fără tratament [5].

Articolele care descriu această formă de sclerodermie sunt puține, cu atât mai interesant este să luăm în considerare un nou caz clinic.

Scopul studiului. Cunoaștere și diagnostic diferențial cu un caz clinic de dermatoză rară.

materiale
și metodele de cercetare

Am efectuat un studiu și o observație a pacientului HF, în vârstă de 60 de ani, care sa plâns de o erupție pe piele a gâtului și a trunchiului.

El se consideră el însuși un pacient din 2012, când a apărut sub glanda mamară o vatră maro-albastră, care crește treptat de-a lungul periferii, de formă neregulată și de un model de marmură. De-a lungul timpului, au apărut erupții pe gât, spate și abdomen. Sensibilitățile subiective nu sunt remarcate și nu au mers la medic. Familia și anamneza alergică nu sunt împovărate. În copilărie, a suferit varicelă, rubeolă; ARVI rar se îmbolnăvește.

În istorie: boala hipertensivă, boala cardiacă ischemică, cardioscleroza, encefalopatia dyscirculatorie, în 2013 sa efectuat o intervenție chirurgicală - tiroidectomie.

Au fost efectuate studii generale, imunologice și histopatologice.

Rezultatele cercetării
și discuția lor

O examinare obiectivă a pacientului într-o stare satisfăcătoare. Leziunile cutanate sunt frecvente. Erupțiile cutanate sunt localizate asimetric, în principal în spate, gât, abdomen și piept, sub formă de pete neregulate, cu o culoare blândă de culoare roz-albăstrui și corporală, textura moale, de 2-5 cm în dimensiune. Nu există senzații subiective.

Fig. 1. Foci de erupție pe piele a pieptului, gâtului și abdomenului

Studiile de laborator au fost efectuate: în analiza generală a sângelui, limfocitele au fost 39,3 ++%. Teste de urină generală, biochimie sanguină fără patologie; RMP, ELISA pentru hepatita B, C - negativ. Examinarea markerilor bolilor autoimune: anticorpi antinucleari: 0,2 coeficienți. pozitiv (N = 0-1,5); 1,2 - anticorpi detectați. Nu s-au detectat anticorpi împotriva Borrelia burgdorferi în ser.

La examinarea histopatologică a biopsiei pielea afectată (fig.2, a, b), există o zonă a pielii cu semne de atrofie a epidermei și stratului papilar. Sub epiderma hemoragiei, infiltrate semnificative ale celulelor limfoide în dermul din jurul vaselor. Unele vase sunt pline de sânge, sclerotice datorită fibrelor de colagen mature.

Fig. 2. Îndepărtarea epidermei, scleroza stratului subepidermic al dermei, îngroșarea pereților vasculari și îngustarea lumenului arterelor mici. Colorat cu hematoxilină și eozină (a). Vopsirea în funcție de Van Gieson (b - x 50, in - x 400)

Pe baza celor de mai sus, se face diagnosticul: atrophoderma idiopatică Pasini - Pierini.

penicilină, 500 000 UI, de 4 ori pe zi în a / m (20 milioane UI pe curs); pentoxifilină 2% - 5,0 ml în 200 ml soluție de clorură de sodiu 0,9% în / în picurare 10; ascoritina și aevita de 3 ori pe zi; topic: unguent 5% Actovegin de 2 ori pe zi cu un strat subțire.

Fizioterapie: diatermie. Băile de sulf sunt recomandate.

Pacientul a fost evacuat cu o îmbunătățire clinică semnificativă, leziunile practic regresate, o pigmentare roz deschisă și o ușoară atrofie de-a lungul periferiei. Luat contul "D".

Interesul acestui caz clinic este raritatea acestei forme de sclerodermie. Manifestările atrofodermei Pasini - Pierini fără procese sclerotrofice evidente ale pielii necesită o examinare histopatologică obligatorie, care permite diagnosticarea clinică corectă cu semne clinice minore de atrofie la nivelul leziunilor.

Atrophoderma - o boală a tulburărilor nutriționale ale pielii

Atrofoderma este o boală asociată cu malnutriția pielii. Datorită deficienței nutrienților, volumul tuturor elementelor pielii sau al straturilor individuale scade, fără a se observa fenomene de descompunere.

Atrofoderma este mai frecventă la femei. Boala se poate dezvolta la orice vârstă, existând, de asemenea, forme congenitale de atrofodermă.

Cauzele dezvoltării

Atrophoderma se poate dezvolta din diverse motive. De exemplu, una dintre cauzele malnutriției pielii poate fi apariția vergeturilor cutanate în timpul sarcinii sau în timpul unei greșeli în greutate.

O altă cauză comună a locurilor de atrofodermă este procesul de îmbătrânire a pielii, această formă a bolii apare la pacienții vârstnici.

Deseori se dezvoltă atrofodermă, ca rezultat al unor boli. Tulburările pot duce la malnutriție și la apariția semnelor de atrofie, cum ar fi:

  • Scopul lichenului scleroatrofic;
  • Necrobioză diabetică;
  • Sclerodermia focală;
  • Dermatomiozita (o boală care afectează țesutul conjunctiv);
  • Lupus eritematos;
  • Expunerea la radiații;
  • Reacții individuale ale corpului la utilizarea anumitor medicamente, cel mai adesea, medicamente hormonale.

Cauzele dezvoltării anumitor tipuri de atrofoderme (de exemplu, boala Pasini-Pierini) nu au fost stabilite până în prezent. Există teorii neurogenice, imunologice și infecțioase ale dezvoltării acestei boli, însă nici una dintre teorii nu a obținut recunoașterea generală.

Nu a fost posibil să se stabilească cauzele dezvoltării și atrofodermelor asemănătoare viermilor. Există o ipoteză că această formă a bolii este asociată cu tulburări endocrine și lipsa de vitamina A.

Imagine clinică și forme ale bolii

Simptomele atrofodermei depind de forma bolii.

Atrophoderma de tip vierme este o boală rară, uneori familială. Primele manifestări apar în copilărie, la vârsta de aproximativ 5-12 ani. Un număr mare de corni foliculari se formează pe obraji, ca și în ihtioza vulgaris. După îndepărtarea blocaje de trafic în locul lor, se formează zone de atrofie a ochiurilor cicatrice. În exterior, pielea pacienților pare neclară, asemănătoare cu coaja unui copac, corodată de insecte. Odată cu vârsta, neregulile pielii pot fi ușor netezite.

Atrofoderma idiopatică sau boala Pasini-Pierini, care este de asemenea o formă separată de sclerodermie. Această boală afectează cel mai adesea femeile tinere. Oasele osoase mari de atrofie apar pe pielea corpului (de obicei pe spate, de-a lungul coloanei vertebrale). Pielea din aceste zone se scufunda, vasele de sânge apar prin ea. Hiperpigmentarea apare adesea în leziuni, adică petele devin maro. Atrofoderma idiopatică nu provoacă senzații subiective.

Boala este cronică, de mult timp. Leziunile mai vechi cresc treptat în dimensiune și pot apărea noi patch-uri de atrofie. Uneori procesul se stabilizează în mod spontan.

Atrofoderma nevrotică. Această formă a bolii este cauzată de patologiile părților periferice ale sistemului nervos (polineurite, traume cu leziuni nervoase etc.). În această formă a bolii, pielea membrelor și, mai presus de toate, degetele este afectată. Pielea devine prea uscată, strălucitoare, devine alb-roz, ca și în acrocianoză și apoi culoarea palidă de culoare moartă. Pe zonele de piele afectate de atrofodermă, părul se prăbușește, unghiile suferă modificări distrofice.

Atrofodermia gravidă. Boala se manifestă în tensiunea pielii. Cu toate acestea, nu se datorează întinderii mecanice, ci tulburări trofice cauzate de boli nervoase sau de alte boli sistemice. În această formă a bolii apar dungi lineare sau sinuoase pe piele, care la început au o culoare albăstrui și apoi devin alb-galben. Benzile arata usor coborand, marginile lor sunt limitate.

Atrofoderma este un întreg grup de boli, prin urmare, există mai multe variante de clasificări, în funcție de semne diferite.

Deci, în funcție de momentul manifestării, este obișnuit să se facă distincția între următoarele forme de atrofodermă:

  • Congenitale. Acest tip de boală include aplazia, moli (nevii epidermici), etc.
  • Primar. În acest caz, atrofoderma se dezvoltă fără cauze externe aparente.
  • Secundar. Această formă de atrofodermă este o consecință a unei anumite boli cutanate sau sistemice, de exemplu, anetodermia.
  • Involutionary. Acest tip de boală include atrofoderma senilă și presenilă, boala se dezvoltă în vârstă și vârstă senilă.

Metode de diagnosticare

Cel mai adesea, pentru diagnosticul de atrofodermă este suficient examinarea externă. Dacă este necesar, se poate efectua o biopsie cutanată din leziune, urmată de direcția materialului pentru histologie.

Imaginea histologică a atrofodermei depinde de vârsta leziunii. În focarele noi formate se observă umflarea dermei, capilare dilatate și vase limfatice îngroșate. Când studiază materialul din leziuni vechi, există semne evidente de atrofie a epidermei, crescând concentrația de melanină în celulele bazale. Derma este umflată, cu un strat de plasă rafinat. În secțiunile superioare există prezența unor fascicule de colagen îngroșate.

tratament

Tratamentul eficient al atrofodermei nu este dezvoltat. În funcție de forma bolii, terapia cu vitamine, masajul superficial de lumină și diferite proceduri asociate cu încălzirea pielii pot fi prescrise pacienților. Tratamentul spa este util - băi de noroi, mare și radon. Cursuri recomandate de terapie fizică pentru a îmbunătăți circulația sângelui și nutriția pielii.

În tratamentul atrofodermei idiopatice se utilizează injecții cu penicilină. Îndepărtează unguent pentru a îmbunătăți troficul tisular și pentru a stimula circulația sângelui.

Pentru a scăpa de atrofodermă secundară, este important să tratați boala care a cauzat malnutriția pielii.

Tratamentul prin metode populare

Scapa de atrofoderma folosind remedii populare este imposibilă, cu toate acestea, există rețete care contribuie la procesul de stabilizare.

Pentru a lubrifia leziunile, merită pregătit un unguent pe bază de ceară de albine și uleiuri esențiale. Puteți folosi ulei de cătină de mare sau ulei de trandafir. Este necesar să se topească ceara și se amestecă bine cu ulei. Aplicați la leziuni, acoperind partea superioară cu filmul agățat și fixându-l cu un tencuială sau bandaj. Efectuați procedura de două ori pe zi timp de cel puțin trei săptămâni consecutiv. După o pauză de o săptămână, cursul poate fi repetat.

Prognoza și prevenirea

Prevenirea atrofodermei primare nu este dezvoltată. Pentru a preveni dezvoltarea unei forme secundare a bolii, este necesar să se trateze cu promptitudine bolile sistemice care pot provoca dezvoltarea atrofodermei.

Prognosticul pentru recuperarea de la atrofodermie este nefavorabil. Boala este prelungită, modificările cutanate sunt ireversibile. Tratamentul ajută la stabilizarea procesului și la evitarea apariției unor focare noi.

Idiopatică atrophoderma Pasini-Pierini: simptome de boală, patogeneză și tratament

Pazini Pierini atrofoderma idiopatică este o patologie care este intermediară între sclerodermia limitată și atrofia cutanată clasică. Acesta poate fi congenital, simptomatic și poate acționa ca o boală separată.

Caracteristicile bolii

Atrophoderma se formează atunci când există o lipsă de nutriție în celulele straturilor superioare ale pielii. Ceea ce a cauzat aceasta din urmă rămâne necunoscut. Cea mai obișnuită explicație este patologia vaselor de sânge - îngustarea lumenului, pustiirea.

Pasti-Pierini atrofoderma idiopatică este o boală rară. Se observă în special la femeile tinere. Primele semne apar cu varste cuprinse intre 20 si 30 de ani. Boala este predispusă la un curs prelungit, dar nu reprezintă o amenințare pentru viață, nu este însoțită de durere și cauzează disconfort, mai degrabă o natură estetică.

Spoturile apar de obicei pe pielea trunchiului. Acestea se caracterizează printr-o schimbare marcată a pigmentării. Frica regresează, deși încet, și este posibilă stabilizarea spontană. Pot exista între una și zece leziuni.

La leziuni proaspete, se observă umflarea dermei, urmată de dilatarea vaselor de sânge și a celor limfatice. Pereții celor din urmă se îngroașă și se umflă. În leziunile vechi, se produce multă melanină în celulele bazale - hiperpigmentarea pielii. Stratul superior al epidermei se atrofiază treptat, pielea este puternic exudată, derma se umflă, fibrele de colagen devin și mai dense în comparație cu focile tinere ale bolii.

Schimbarea fibrelor de colagen apare în straturile profunde ale dermei, fibrele elastice nu se schimbă. Capilarele sunt dilatate, infiltraturile limfocitare sunt situate în jurul lor. În locurile cu cea mai mare densitate apare fibra - cicatrici, țesuturi.

Sclerodermia superficială (fotografie)

Clasificarea atrofodermei idiopatice Pasini-Pierini

Boala este menționată ca fiind cronică, predispusă la dezvoltarea pe termen lung. Atrofoderma idiopatică se distinge nu atât prin simptome, cât și prin evoluția bolii, ca și prin mecanismul propus:

  • geneza neurogenică - declanșată de stres, de natura neuro-alergică. În acest caz, focurile de atrofodermă sunt situate de-a lungul trunchiului nervos;
  • imun - una dintre variantele răspunsului organismului la alergen. În această formă, anticorpii anti-nucleari sunt detectați în sânge;
  • genesa infecțioasă - provocată de boli infecțioase de o anumită natură. Anticorpii Borrelia burgdorferi sunt prezenți în sânge.

cauzele

Cauzele bolii nu sunt instalate. Factorii care provoacă dezvoltarea bolii includ următoarele:

  • hipotermie - pe termen lung și gravă sau permanentă. Acesta din urmă este cel mai frecvent factor care provoacă spasmul vaselor mici de sânge. În același timp, se formează stază de sânge, care se întinde pe pereții vaselor de sânge și provoacă modificări în mecanismul producerii colagenului;
  • stresul duce, de asemenea, la spasm de capilare și vase mai mari. Este îngustarea constantă a vaselor care cauzează lipsa de nutriție, iar aceasta din urmă provoacă atrofie tisulară;
  • întreruperea endocrină - sclerodermia se dezvoltă adesea pe fondul diabetului zaharat, de exemplu. În acest caz, se observă distrugerea glandelor pielii, trofismul pielii se schimbă, ceea ce duce la atrofie;
  • tulburări ale sistemului nervos central sau sistemului nervos periferic - polineurită, de exemplu. Astfel de boli conduc la metabolismul afectat.

simptome

Simptomele atrofodermei idiopatice sunt similare cu semnele de sclerodermie focală. Piciurile sub formă de pete ovale și rotunde de diametru inițial mic - până la 2 cm, apar pe spate, în special de-a lungul coloanei vertebrale, pe stomac, pe părțile laterale ale corpului.

  • Petele au limite clare, culoarea variază de la roșu maroniu la lichid. Pata este ca si cum ar fi presat spre interior in comparatie cu nivelul pielii.
  • Odată cu dezvoltarea bolii, se observă hiperpigmentarea. Suprafața petelor este moale, fără sigilii. Vasele de sânge pot fi vizibile sub piele.
  • Plăcile sunt predispuse la fuzionare. În acest caz, formele complexe de formare în relief.

diagnosticare

Simptomele bolii nu sunt pronunțate, similare cu o serie de alte boli. Obiectivul principal al diagnosticului este de a separa boala de sclerodermie focală, parapsoriasis, micoză fungică, keratoză Siemens și așa mai departe. Semnele distinctive ale atrofodermei: edemul colagenului în părțile inferioare și mijlocii ale dermei, absența proceselor sclerotice per se și o schimbare a țesutului elastic datorită stagnării sângelui în capilare.

Principalul instrument de diagnosticare este o biopsie cutanată. O bucată mică de piele, o biopsie, este excizată din nidusul bolii, plasată într-un recipient steril și, după procesare, este examinată sub microscop. Astfel, este posibil să se determine cu precizie starea fibrelor și a anexelor cutanate și să se evalueze gradul de deteriorare. Medicamentul este supus unei examinări histologice pentru a exclude sau a confirma bolile combinate cum ar fi micoza fungică.

tratament

Atrofoderma idiopatică nu reprezintă o amenințare pentru viață și sănătate. Tratamentul se efectuează în ambulatoriu sub supravegherea medicului curant.

  • Penicilina se administrează la 1 milion de unități pe zi. Cursul este de 15-20 de zile.
  • Utilizarea externă a diferitelor unguente care îmbunătățesc alimentarea cu sânge a țesutului: bepanten, dexpanthenol, pantoderm.
  • Etapa obligatorie - tratamentul focarelor de boli cronice, dacă atrofoderma este cauzată de infecție. Ca tratament simptomatic, este indicată vitamina A, atât în ​​interior, cât și în exterior.
  • Sunt eficiente procedurile care favorizează încălzirea profundă a pielii: dermobraziya, băi de radon, terapie cu nămol, masaj.
  • Educația fizică nu este mai puțin utilă, deoarece aceasta îmbunătățește circulația sângelui.

Prevenirea bolilor

Deoarece cauzele bolii nu sunt stabilite, nu există posibilitatea de a indica măsuri preventive eficiente. Este necesar să se evite factorii provocatori: hipotermie, supraîncălzire, exces de cafeină, suprasolicitare nervoasă și așa mai departe.

complicații

Atrofoderma nu provoacă complicații. Cu toate acestea, în cazuri avansate - atunci când poikiloderma, pacientul ar trebui să fie observat de către un dermatolog, astfel încât boala nu se transformă în reticulosarcomatosis.

perspectivă

Un tratament complet nu este posibil, cu toate acestea, boala poate fi oprită în orice etapă. Nu există nici o amenințare la adresa vieții.

Atrofoderma idiopatică Pasini-Pierini este o afecțiune intermediară rară între atrofia țesutului și sclerodermia focală. Nu poate fi complet vindecată, dar progresul poate fi oprit cu siguranță.

atrophoderma

Atrophoderma este un nume (atrofia - malnutriție și derma - piele), care combină mai multe boli rare ale pielii și, în același timp, se caracterizează prin moartea țesutului gras subcutanat. Simptomele, semnele și tratamentul sunt individuale pentru fiecare tip de atrofodermă, prin urmare, acest articol discută tipurile existente ale acestei boli.

Atrofoderma atrofie

De ce?

Pe piele sunt terminațiile nervoase care reacționează la semnalele din lumea exterioară și transmit aceste semnale prin nervii care rezultă în creier, imediat ce apare deteriorarea nervului rezultat ca rezultat al infecției sau din alte motive (otrăvire chimică sau lucrul la frig) pe piele începe patologică procesul.

Se manifestă

Leziunile atrofice apar pe spatele mâinilor, pe degete și pe picioare. În astfel de leziuni, pielea începe să strălucească și devine foarte subțire. De asemenea, aproape intotdeauna parul se opreste pe aceasta zona a pielii si culoarea pielii se schimba. În unele cazuri, leziunile pe piele au aceleași simptome ca degerăturile cu blistere, ulcere și edeme.

De asemenea, în cazul bolilor sistemului nervos central, cum ar fi poliomielita, encefalita, etc., pot apărea atrofoderme nevrotice.

Atrofoderma asemănătoare cu viermele

De ce apare? Nu există nici un motiv exact, poate - tulburări endocrine sau deficiență de vitamina A.

În timpul pubertății, pe obraji sau pe fruntea tinerilor apar erupții sub formă de mici focare de atrofie, care se împletesc între ele și între ele există bucăți de piele normală. Toate acestea seamănă cu un model de ochi pe piele, cineva compară aceste erupții cu un copac pe care viermii l-au îndepărtat. În unele cazuri, există o roșie ușoară, anghile negre și albe, dar nu există nici o inflamație.

tratament

Prescrie preparate care conțin vitamina A. Cosmeticele sunt aplicate extern pentru a curăța pielea.

diagnosticare

Atunci când facem un diagnostic, atrofoderma asemănătoare viermei poate fi confundată cu boli precum lupus eritematos discoid, nevus folicular keratotic.

Caracteristici distinctive

  • Nu atrofia pronunțată a pielii;
  • Se produce keratinizarea pielii;
  • Glandele sebacee devin mici și numărul lor scade;
  • Glandele sebacee sunt închise cu dopuri foliculare;

Atrophoderma idiopatică Pasini - Pierini

Un tip de sclerodermie (un alt nume pentru morfele atrofice plate).

De ce?

Motivele nu sunt pe deplin stabilite. Cauzele presupuse sunt ereditatea, infecția, stresul, factorii imunitari.

afișa

  • Pe corp, în principal pe spate, apar păduri mari de culoare maronie sau roșiatică;
  • Există hiperpigmentare;
  • Sigiliile din leziuni sunt absente;
  • Sclerodermia focală poate fi prezentă;

diagnosticare

La diagnosticare, atrofoderma Pasini - Pierini este adesea confundată cu sclerodermia focală. Dar atrofoderma, există o încălcare a elasticității și stagnării pielii în vase profunde.

tratament

Penicilina este prescrisă și folosită în exterior pentru a îmbunătăți circulația sângelui. Dar există cazuri de vindecare fără folosirea drogurilor.

Atrophoderma lineară Moulin

Boală foarte rare care a fost descrisă mai recent în 1992. La 5 pacienți cu vârsta cuprinsă între 6 și 20 ani, s-au observat pigmenți foarte asemănători și benzi atrofice, care au apărut la pacienții de-a lungul unei laturi a liniilor Blashko.

Liniile Blashko sunt liniile pe care fiecare persoană le are în ADN-ul lor, dar ele sunt invizibile, numai în anumite boli încep să se manifeste.

În 1994, toate aceste manifestări au fost denumite "atrophoderma liniară Moulin".

Cauzele bolii

Nu a rămas necunoscut. O posibilă cauză este mutațiile genetice în timpul dezvoltării fetale, care provoacă și alte boli de piele prost studiate de-a lungul liniilor Blashko. Până de curând, în literatura engleză au fost descrise aproximativ 25 de cazuri. Copiii sau adolescenții sunt bolnavi.

Cum arata?

Este descrisă ca o leziune cutanată a gâtului sub formă de benzi pigmentate, atrofice în formă de S. Dar, de asemenea, găsite pe corp și pe membre. În locurile de înfrângere - stratul superior al pielii devine mai maro, sub care formațiuni mici. Dacă apare o îngroșare a stratului superior al pielii, este posibil ca atrofoderma lui Pasini - Pierini sau forme neregulate de sclerodermie limitată.

Efectuarea unui diagnostic

Diagnosticul este dificil deoarece acest tip de atrofodermă are multe în comun cu alte boli.

exemple

Forma sistemică a nevusului epidermal warty este de asemenea caracterizată de faptul că afectează copii, dar în acest caz boala apare la sugari...

Sclerodermia limitată diferă de atrofoderma Moulin prin semne vizibile ale pielii. Cu această formă a bolii, corpul pacientului nu este rănit, boala doar strică aspectul estetic. Tratamentul pentru atrofoderma liniară Moulin nu este dezvoltat.

Vedeți și alte boli ale pielii aici.

Ce este Pasini - Pierini atrophoderma?

Atrophoderma - o boală cauzată de o malnutriție a pielii. Datorită lipsei de nutrienți, toate straturile pielii sunt reduse în volum, nu se produce distrugerea țesutului. Cel mai adesea, patologia este detectată la femei, poate să apară la orice vârstă. Atrofoderma congenitală a lui Pasini Pierini este, de asemenea, diagnosticată.

Boala se poate dezvolta din mai multe motive. De exemplu, hrănirea pielii este deranjată atunci când apar vergeturi în timpul sarcinii sau creșterea rapidă în greutate. O altă cauză la fel de comună a dezvoltării bolii este modificările legate de vârstă în organism. Această formă de atrofodermă se găsește la persoanele mai în vârstă de 50 de ani. Factorii provocatori sunt:

  • necroza diabetică;
  • lupus eritematos sistemic;
  • zosterian;
  • focar sclerodermie;
  • radiații ionizante.

Reacțiile cutanate negative pot fi observate în timp ce se iau anumite medicamente, cum ar fi hormonii. În anumite cazuri, cauzele atrofodermei Pazini Pierini nu pot fi identificate.

Există opinii privind originea neurogenă, infecțioasă și autoimună a bolii, care încă nu au fost confirmate oficial. Nu este posibilă identificarea cauzelor atrofodermei asemănătoare viermei. Se crede că această formă este cauzată de tulburări endocrine și deficit de vitamină A.

Atrophoderma se manifestă în funcție de forma sa. Tipul de tip vierme este considerat a fi destul de rar, poate avea o origine genetică. Primele semne apar în copilărie. În obrajii pacientului se formează dopuri de corn cu diametrul de 2-3 mm. După îndepărtarea lor, se observă cicatrizarea țesuturilor. Pielea are o suprafață neuniformă și arată ca o coajă de copac. Odată cu vârsta, aceste manifestări pot deveni mai puțin intense. Atrophoderma Pasini Pierini este considerată o formă de sclerodermie. Cel mai adesea se găsește la fete tinere. Pe spate se formează zone extinse rotunjite de atrofie. Pielea din aceste locuri devine mai subțire, prin ea este văzută grilă de vase.

Hiperpigmentarea zonelor afectate este adesea observată, devenind colorate maroniu. Nu există alte simptome ale formei primare. Boala are un curs cronic, iar pe măsură ce se dezvoltă, apar focare noi. Zonele afectate deja existente cresc. În unele cazuri, dezvoltarea procesului patologic se oprește spontan. Tipul neurotic al bolii este cauzat de disfuncția sistemului nervos periferic. Modificările acoperă pielea mâinilor, în primul rând, degetele. Se usucă, are o strălucire nesănătoasă și o nuanță albăstrui. Pielea afectată este lipsită de păr, unghiile sunt deformate și subțiate.

Atrofoderma femeilor gravide se dezvoltă datorită întinderii pielii. Factorul provocator nu este daunele mecanice, ci o malnutriție a dermei asociată cu patologiile cronice. Smoale sau zigzag dungi sunt formate pe piele, care în stadiile incipiente au o nuanță violet. În timp, ei dobândesc o culoare alb-gălbui. Benzile au granițe pronunțate, sunt situate sub nivelul pielii.

Termenul atrophoderma este înțeles că înseamnă un număr de procese patologice care sunt clasificate în funcție de mai mulți parametri. În momentul apariției, boala poate fi congenitală. Această categorie include aplasia, nevi și semnele de naștere. Primarul este considerat o boală care se dezvoltă fără un motiv aparent. Forma secundară se dezvoltă pe fundalul unei boli sistemice sau locale. Formele involutive ale tulburărilor nutriționale ale pielii sunt asociate cu schimbările legate de vârstă, acestea fiind diagnosticate la vârste înaintate.

Pentru diagnostic este suficientă examinarea inițială. Dacă este necesar, se efectuează o biopsie a leziunilor cu o analiză histologică ulterioară. Rezultatele sale depind de momentul apariției modificărilor atrofice. În stadiile incipiente ale bolii, se observă umflarea dermei, dilatarea capilarelor și a vaselor limfatice. În studiul leziunilor vechi au fost evidențiate următoarele modificări:

  • subțierea epidermei;
  • o creștere a cantității de pigment în celulele bazale.

Stratul de ochi al dermei este compactat, în straturile superioare ale pielii sunt găsite fibrele de colagen îngroșate.

Nu există un tratament specific pentru boală. În funcție de forma atrofodermei, se folosesc diverse tehnici de masaj, încălzirea pielii, terapia cu vitamine. Terapia utilă cu nămol, înot în mare, luând băi de radon. Efectuarea de exerciții speciale vă permite să restabiliți aprovizionarea cu sânge și nutriția pielii. Atrofoderma idiopatică este tratată cu injecții cu penicilină. Unguent aplicat extern cu efect de încălzire. Tratamentul formelor secundare ale bolii începe cu identificarea și eliminarea cauzelor lor.

Nu va fi posibil să scăpați de atrofodermă cu ajutorul unor remedii folclorice, dar unele dintre ele ajută la stoparea dezvoltării procesului patologic. Pentru tratamentul zonelor afectate folosind un unguent de uleiuri esențiale și ceară de albine. Puteți adăuga ulei de trandafir sau cătină albă. Ceara este topită și amestecată cu ulei. Instrumentul este aplicat pe pielea afectată, acoperit cu film agățat și fixat cu un bandaj. Procedura se efectuează de 2 ori pe zi timp de 3 săptămâni. După o scurtă pauză, tratamentul poate fi repetat.

Este imposibil de prevenit dezvoltarea atrofodermei idiopatice. Prevenirea formelor secundare este tratamentul în timp util al bolilor cronice care contribuie la malnutriția pielii. Recuperarea de la atrofoderma nu se produce, modificările sunt considerate ireversibile. Tratamentul are ca scop prevenirea răspândirii procesului patologic.

Dermatologul tău


O. L. Ivanov, A. N. Lvov
"Dermatovenerologia de referință"

ATROPHODERMIA IDIOPATHIC PAZINI-PIERINI este varianta primară atrofică a sclerodermiei limitate.

Au fost descrise cazuri familiale, incluzând o combinație de sclerodermie focală și Atropoderma Pasini-Pierini la gemeni, însă natura genetică a bolii nu poate fi considerată încă stabilită.

Clinica.

Atrophoderma PAZINI-PIERINI se manifestă prin una sau mai multe focuri albastru, delimitate brusc, ca și cum ar fi presate în pielea sănătoasă înconjurătoare.
Leziunile pot fi simple sau multiple, cu diametrul de 2 cm sau mai mult.
Contururile focarelor izolate sunt rotunde sau ovale, când sunt fuzionate - neregulate, de mari dimensiuni.
Consistența este moale, culoarea este aproape corporală până la violet-maro, forma este ușor înclinată, sub nivelul pielii sănătoase din jur.
Cea mai frecventă localizare este spatele, mai puțin frecvent afectează pieptul și abdomenul, uneori membrele proximale.
Foci crește lent în dimensiune și cantitate de peste o duzină sau mai mulți ani, după care acestea rămân neschimbate pentru modificări semnificative pe o perioadă nedeterminată.

Sensibilitățile subiective nu sunt respectate.

Patomorfrlogiya.

Din punct de vedere histologic, într-un stadiu incipient, se detectează edemul fibrelor de colagen ale dermei, colapsul fibrelor elastice, ulterior dispare edemul și atrofia dermei și uneori epiderma.

Diagnostic diferențial

Diagnosticul diferențial cu sclerodermie limitată este doar de interes academic și se bazează pe absența plăcilor de densitate lemnoasă, densitate lemnoasă cu coroană liliană și scleroză a dermei caracteristice sclerodermiei.

tratament

Tratamentul atrofodermei PAZINI-PIERINI - la fel ca în cazul sclerodermiei.

Înapoi la lista de articole despre boli de piele

Articole despre alte boli ale pielii:

Atrofoderma atrofie
O. L. Ivanov, A. N. Lvov
"Dermatolog de referință"

Herpetiformă dermatoză Dühring
Note de curs pentru studenții facultății medicale.
Departamentul de Dermatovenerologie SPbGMA

Dermatofiliazy
O. L. Ivanov, A. N. Lvov
"Consultarea unui dermatolog"

livedo
O. L. Ivanov, A. N. Lvov
"Dermatolog de referință"

Papulonecroză tuberculozei pielii
B. A. Berenbein, A. A. Studnitsin
"Diagnosticul bolilor de piele"
Un ghid pentru medici.

Policondrite recurente
O. L. Ivanov, A. N. Lvov
"Dermatolog de referință"

Roz lichen
B. A. Berenbein
"Diagnosticul bolilor de piele"
Un ghid pentru medici.

Mucinoza foliculară
B. A. Berenbein, A. A. Studnitsin
"Diagnostic diferențial al bolilor de piele"
Un ghid pentru medici.

toadskin
O. L. Ivanov, A. N. Lvov
"Dermatolog de referință"

Atrofoderma idiopatică Pasini-Pierini

Atrophoderma idiopatică Pasini-Pierini (utilizarea sinonimelor este permisă: sclerodermia superficială, morfheia plat atrofică) este un proces patologic cu atrofie superficială pătată a pielii în combinație cu hiperpigmentarea.

În mod statistic, femeile tinere sunt mai susceptibile de a fi afectate.

Cuprins:

motive

Cauzele bolii sunt necunoscute. Probabil mecanisme ereditare datorită faptului că există descrieri ale cazurilor familiale. De asemenea, se evidențiază geneza neurogenică (localizarea elementelor patologice de-a lungul trunchiurilor nervoase), geneza infecțioasă (anticorpi la Borrelia burdoferi), precum și geneza autoimună (anticorpi anti-nucleari). De asemenea, în afară de atrofodermul primar, sunt descrise formele care sunt similare în manifestările cu sclerodermie focală superficială. Dezvoltarea combinației lor este, de asemenea, posibilă.

simptome

Simptomatologia bolii este mai degrabă nespecifică. Pe pielea corpului, adesea de-a lungul coloanei vertebrale, există focare mari, superficiale, care se retrag, de atrofie a pielii, în care pot fi văzute vase, care le conferă o culoare roșiatică sau maronie cu hiperpigmentare. Forma leziunilor este rotunjită. Focile, de regulă, nu sunt foarte multe, cu toate acestea, pot exista mici focare răspândite pe extremități, mai aproape de corp și de corpul pacientului însuși. Deși numărul de erupții variază de la unu la mai multe și nu este previzibil.

Pielea din jurul leziunii nu se schimbă, nu se observă nici o consolidare a pielii la bază. Uneori focarele de atrofodermă se dezvoltă împreună cu sclerodermia și lichenul scleroatrofic.

Aspectul leziunilor nu cauzează disconfort și alte senzații. Boala continuă o perioadă lungă de timp, progresia și apariția noilor focare se observă treptat. Uneori, procesul se oprește brusc sau există o îmbunătățire.

Unii specialiști consideră boala o etapă de tranziție de la sclerodermia plăcii până la atrofia pielii.

diagnosticare

Diagnosticul atrofodermei se efectuează pe baza examinării, a absenței plângerilor subiective și a evaluării patologiei pielii. În focarele care au apărut recent, există umflarea țesutului pielii, capilarelor dilatate și a vaselor limfatice cu ziduri îngroșate. Atrofia țesuturilor epidermice are loc în foci vechi, melanina se acumulează în stratul bazal. Dermul în sine este de asemenea edemat, subțire în stratul reticular, există o îngroșare pronunțată a fasciculelor de colagen (în principal în straturile superioare, dar și în straturile adânci ale pielii). Fibrele elastice sunt rareori schimbate, adesea se remarcă doar fragmentarea lor. Infiltratele limfocitelor sunt observate. Aplicațiile pielii nu se schimbă, uneori numai comprimate sau înlocuite cu țesut fibros.

Mecanismul formării procesului patologic nu a fost studiat. Probabil caracter imunitar sau neurogenic. Există motive să se creadă că cauza bolii este Borrelioza (o formă de Burgdoferi).

Diagnosticul diferențial trebuie făcut cu sclerodermia focală. Trebuie avut în vedere că atunci când atrofoderma lui Pazini-pierini are o umflare a fibrelor de colagen în straturile inferioare inferioare ale dermei, nu există scleroză tisulară și există modificări ale elementelor elastice ale țesutului datorită umflăturii și stagnării sângelui în vasele adânci.

tratament

Pentru tratamentul bolii se utilizează medicamente antibacteriene - penicilină - 1 milion UI pe zi timp de 2-3 săptămâni. Medicamentele dermatofice și circulatorii pot fi de asemenea utilizate în exterior.

perspectivă

Prognosticul bolii este îndoielnic. Boala este destul de greu de vindecat, dar nu reprezintă o amenințare la adresa vieții.

Atrophodermia Pasini-Pierini

ICD-10 Rubrică: L90.3

Conținutul

Definiție și informații generale [edit]

Atrophoderma Pasini-Pierini (Pasini, 1923; Pierini, 1936)

Un tip de sclerodermie limitată, care este o formă de tranziție între sclerodermia plăcii și atrofia pielii. Cazurile existenței simultane a atrofodermei și sclerodermiei plăcii confirmă afinitatea acestor dermatoză.

Etiologie și patogeneză [modifică]

În leziunile proaspete se detectează capilare dilatate. În leziunile mai vechi, se observă atrofia epidermei cu o cantitate semnificativă de melanină în celulele bazale. Dermul este edematos, stratul de plasă este mult mai subțire, legăturile de fibre de colagen din părțile superioare ale dermei sunt îngroșate, uneori compacte și omogenizate. Fibrele elastice în cea mai mare parte nu sunt schimbate, ci fragmentate în locuri, în special în părțile profunde ale dermei. Vasele sunt dilatate, în jurul lor sunt infiltrate limfocitare.

Manifestări clinice [edit]

Boala apare adesea la femeile tinere, localizate în principal pe spate și în alte părți ale corpului. Numărul focarelor - de la 1 la mulți, cu diametrul de 2-3 până la 10 cm sau mai mult. Formate din albastru-violet sau maroniu-albastru, cu vene translucide, plăci ușor în declin, ale căror margini pot fi subliniate brusc sau treptat, transformându-se în pielea neschimbată din punct de vedere clinic. Suprafața leziunilor este netedă. Sigiliul de la baza plăcilor este aproape complet absent. Ocazional, în jurul plăcilor există un inel de liliac, în alte cazuri există dischromie.

Atrophoderma Pasini-Pierini: Diagnostic [edita]

Diagnostic diferențial [editați]

Sclerodermia plăcii apare mai întâi la fața locului roz umflat, cu o margine purpurie pe periferie, care devine mai târziu densă și, în timp, devine o culoare albă și gălbuie, care amintește de culoarea pensulei elefante vechi.

Elementele pătate cu lepră nediferențiată sunt caracterizate prin reducerea durerii, a sensibilității la atingere și a temperaturii.

Pasropini Pierini Atrophoderma: Tratament [modifică]

Terapia sistemică include medicamente antimalarice sintetice, mai puțin frecvent penicilamina. Pentru îmbunătățirea microcirculației se utilizează medicamente vasoactive: nicotinat de xantină, 0,15 g, de 3 ori pe zi timp de 4-6 săptămâni sau pentoxifilină, 0,1-0,2 g, de 3 ori pe zi. Se prezintă utilizarea unui antioxidant, vitamina E, 50 mg pe zi. În exterior, dimetil sulfoxidul este aplicat la leziuni ca pansamente cu o soluție apoasă de 25-70% timp de 4-5 săptămâni. Heparin, solkoserilovuyu, akteveginovuyu, indometacin unguent, gel Indometacin / Troxerutin este folosit (lubrifiat zilnic de 2-3 ori pe zi cu cursuri de 1-2 luni, 2-3 cursuri pe an).

CASINI-PIERINI ATROPHODERMIA

A. Pasini. Atrofoderma idiopatica progresiva (studio clinico ed istologico). Giornale italiano delle malattie veneree e della pelle, Torino, 1923; 64: 785-809.

L. Pierini, D. Vivoli. Atrofodermia idiopatica progressiva (Pasini). Giornale italiano delle malattie veneree e della pelle, Torino, 1936; 77: 403-409.

Dicționar encyclopedic privind psihologia și pedagogia. 2013.

Vezi ce este "PAZINI-PIERINI ATROFODERMY" în alte dicționare:

Pasini-Pierini atrophoderma - (A. Pasini, 1875 1944, dermatologul italian, L. Pierini, dermatolog argentinian secolul 20, sânul Pasini Pierini limitate la atroposcleroderma) o formă de sclerodermă limitată sub formă de pete cenușiu alb-gălbui, adesea pe pielea corpului... Big Medical Dictionary

Pasini-Pierini atrophoderma - vezi Pazini Pierini atrophoderma... Dicționar medical mare

Pazini Pierini limitate atroposcleroderma - (A. Pasini, L. Pierini) vezi Pazini Pierini atrofodermia... Dicționar medical mare

atrophoskleroderma limitate Pazini Pierini - vezi. Pasini Pierini atrophoderma... Dicționar medical mare

Atrophoderma - I Atrophoderma (Atrofia + derma derma) este un grup de boli ale pielii caracterizate prin atrofia sa. Există atrofoderme în formă de vierme, idiopatice și neurotice. Atrophoderma asemănătoare cu viermele (sinonim: atrofoderma reticulară a feței,......) Enciclopedie medicală

Atrophoscleroma limitată Pazini - Pierini - vezi Pazini Pierini atrofodermia... Enciclopedie medicală

Pazini - Pierini atroposcleroza limitată - (A. Pasini, L. Pierini) vezi Pazini Pierini atrofodermia... Enciclopedie medicală

ICD-10: Clasa XII -... Wikipedia

ICD-10: Cod L - Lista oficială a articolelor create pentru a coordona dezvoltarea subiectului. Acest avertisment nu a fost instalat... Wikipedia

Stomatită alergică și dermatostomatită - Stomatita alergică și dermatostomatita, inclusiv formele autoimune, includ următoarele boli principale: Stomatita aftoasă recurentă cronică și sindromul Behcet Touraine. II. Eritemul multiform exudativ și sindromul...... Wikipedia

Cititi Mai Multe Despre Convulsii

Cum să facem față inflamației musculaturii piciorului

Durerea acută în picior care împiedică fiecare mișcare este miozita, inflamația musculaturii piciorului. Boala este ușor de identificat și de vindecat.


Sunt umflăturile degetelor de la picioare - oboseală simplă sau o boală gravă? Cum să tratați durerea la vârful degetelor

În timpul mersului, tampoanele degetelor de la picioare sunt implicate direct, motiv pentru care apariția de senzații neplăcute în ele afectează întotdeauna mișcările.