CNS boala demielinizantă

Tulburările demilinizante ale creierului și ale măduvei spinării sunt procese patologice care duc la distrugerea tecii de mielină a neuronilor, afectarea transmiterii impulsurilor între celulele nervoase ale creierului. Se crede că baza etiologiei bolilor este interacțiunea predispoziției ereditare a organismului cu anumiți factori de mediu. Impulsul de transmitere a impulsurilor conduce la o stare patologică a sistemului nervos central.

Boli demilinizante ale sistemului nervos

Există următoarele tipuri de boli demielinizante:

  • Scleroza multiplă se referă la boli demielinizante ale sistemului nervos central. Boala demielinizantă a sclerozei multiple este cea mai comună patologie. Scleroza multiplă se caracterizează printr-o varietate de simptome. Primele simptome apar la vârsta de 20-30 de ani, mai des femeile sunt bolnave. Scleroza multiplă este diagnosticată de primele semne, care au fost descrise pentru prima dată de psihiatrul Charcot - mișcări oculare oscilante involuntare, tremurături, vorbe scrise. Pacienții au, de asemenea, retenție urinară sau urinare foarte frecventă, reflexe abdominale, paloare a jumătăților temporale ale discurilor nervoase optice;
  • ODEM sau encefalomielită diseminată acută. Se incepe acut, insotit de tulburari cerebrale severe si manifestari de infectie. Boala apare adesea după expunerea la o infecție bacteriană sau virală, se poate dezvolta spontan;
  • difuză scleroză diseminată. Se caracterizează prin afectarea măduvei spinării și a creierului, manifestată ca sindrom convulsiv, apraxie și tulburări psihice. Moartea are loc în perioada de la 3 la 6-7 ani de la momentul diagnosticării bolii;
  • Boala Devic sau opticoneuroma acută. Boala începe ca un proces acut, se desfășoară din greu, progresează, afectează nervii optici, ceea ce determină pierderea completă sau parțială a vederii. În cele mai multe cazuri, se produce moartea;
  • Boala lui Balo sau scleroza concentrică, encefalita concentrică periaxiană. Debutul bolii este acut, însoțit de febră. Procesul patologic are loc cu paralizie, tulburări vizuale, convulsii epileptice. Cursul bolii este rapid - moartea survine în câteva luni;
  • leucodistrofii - în acest grup sunt boli care se caracterizează prin leziuni ale materiei albe a creierului. Leukodistrofiile sunt boli ereditare, ca urmare a unui defect genetic, este întrerupt formarea tecii de mielină a nervilor;
  • leucoencefalopatia progresivă multifocală se caracterizează prin scăderea inteligenței, convulsii, dezvoltarea demenței și alte tulburări. Speranța de viață a pacientului nu depășește 1 an. Boala se dezvoltă ca urmare a imunității reduse, a activării virusului JC (poliomavirus uman 2), care se găsește adesea la pacienții cu infecție HIV, după transplantul de măduvă osoasă la pacienții cu maladii hepatice (leucemie limfocitară cronică, boala Hodgkin);
  • leukoencefalita difuză periaxială. Boala ereditară afectează adesea băieții. Cauzează perturbări vizuale, auz, vorbire și alte tulburări. Progrese rapide - speranța de viață puțin peste un an;
  • sindromul de demielinizare osmotică - este foarte rar, se dezvoltă ca urmare a dezechilibrului electrolitic și a altor motive. Creșterea rapidă a nivelului de sodiu duce la pierderea apei și a diferitelor substanțe de către celulele creierului, determinând distrugerea învelișurilor de mielină ale celulelor nervoase ale creierului. Una dintre regiunile posterioare ale creierului este afectată - poni, cel mai sensibil la mielinoliză;
  • Myelopatia este un termen general pentru leziunile măduvei spinării, cauzele cărora sunt variate. Acest grup include: fusul spinării, boala Canavan și alte boli. Boala Canavan este o tulburare genetică, neurodegenerativă, autozomală recesivă care afectează copiii și provoacă leziuni ale celulelor nervoase ale creierului. Boala este cel mai adesea diagnosticată în evreii din Ashkenazi care trăiesc în Europa de Est. Mijloacele spinale (ataxie locomotorie) sunt o formă tardivă de neurosifilis. Boala se caracterizează prin deteriorarea coloanelor posterioare ale măduvei spinării și ale rădăcinilor nervului spinal. Boala are trei etape de dezvoltare, cu o creștere treptată a simptomelor de leziuni ale celulelor nervoase. Coordonarea este tulburată la mers, pacientul își pierde ușor echilibrul, vezica urinară este adesea deranjată, durerea apare în membrele inferioare sau în abdomenul inferior, acuitatea vizuală scade. Cea mai grea treaptă este caracterizată prin pierderea sensibilității mușchilor și a articulațiilor, areflexia tendoanelor picioarelor, dezvoltarea astereognozei, pacientul nu se poate mișca;
  • Sindromul Guillain-Barre - apare la orice vârstă, se referă la o stare patologică rară, care se caracterizează prin înfrângerea nervilor periferici ai propriului sistem imunitar al organismului. În cazurile severe, apare paralizia completă. În cele mai multe cazuri, pacienții se recuperează pe deplin cu un tratament adecvat;
  • amyotrofie neurală a lui Charcot-Marie-Tuta. Boala ereditară cronică, care se caracterizează prin progresie, afectează sistemul nervos periferic. În cele mai multe cazuri, se produce distrugerea tecii de mielină a fibrelor nervoase, există forme ale bolii în care patologia cilindrilor axiali se găsește în centrul fibrei nervoase. Ca urmare a înfrângerii nervilor periferici, reflexele tendonului dispar, mușchii atrofiează partea inferioară și apoi membrele superioare. Boala este o polineuropatie ereditară cronică progresivă. Acest grup include: boala Refsum, sindromul Russi-Levi, neuropatia hipertrofică Dezherin-Sott și alte boli rare.

Boala demyelinizantă genetică

Când apare leziunea țesutului nervos, organismul răspunde cu o reacție - distrugerea mielinei. Boli care sunt însoțite de distrugerea mielinei sunt împărțite în două grupe - mielinoplastia și mielinopatia. Myelinoplastia este distrugerea cochiliei sub influența factorilor externi. Myelinopatia este o distrugere determinată genetic a mielinei asociată cu un defect biochimic în structura tecii neuronilor. În același timp, o astfel de distribuție în grupuri este considerată condiționată - primele manifestări ale mielinoclasmei pot indica sensibilitatea persoanei la boală și primele manifestări ale mielinopatiei pot fi asociate cu daunele provocate de factori externi. Scleroza multiplă este considerată o boală a persoanelor cu predispoziție genetică la distrugerea teacă a neuronilor, cu o încălcare a metabolismului, lipsa sistemului imunitar și prezența unei infecții lente. Bolile demyelinizante genetice includ: amyotrofia neuronală Charcot-Marie-Tuta, neuropatia hipertrofică Dejerin-Sott, leukoencefalita difuză perianală, boala Canavan și multe alte boli. Boala demyelinizantă genetică este mai puțin frecventă decât bolile demielinizante cu un caracter autoimun.

Boala demyelinizantă a sistemului nervos central: cod ICD 10

ICD 10 bolile cerebrale demyelinizante au coduri:

  • G35-G37 - boli demielinizante ale sistemului nervos central;
  • G35 - scleroză multiplă;
  • G37 - alte boli demielinizante ale sistemului nervos central. Bolile sunt diferite;
  • G37.9 - Boala demyelinizantă nespecificată a sistemului nervos central.

Bolile sistemului nervos sunt ținute în ICD 10 sub codul G00-G99. Experții consideră că clasificarea conform ICD 10 nu este suficient de bună. A fost creată o altă scală de handicap, care este utilizată în scleroza multiplă - EDSS. Această scală evaluează toate condițiile în scleroza multiplă - mersul, echilibrul, paralizia, auto-îngrijirea și alți factori. Pentru a utiliza scara, medicul pentru a evalua starea pacientului trece un examen special.

Bolile demilinizante ale sistemului nervos: clasificare

Boala demielinizantă (DZH) varicela, alte boli).

Formele subacute ale bolii se manifestă ca boli:

  • scleroza multiplă. Forme clinice - cerebrospinală și spinală, optică, cerebrală, tulpină, cerebelară;
  • forme cronice ale DZ - encefalita Dawson, Dering, Petta, Van Bogart, leukoencefalita difuză periferică a lui Schilder;
  • DZ cu leziuni ale nervilor periferici predominant - poliradiculoneuropatie infecțioasă, poliradiculoneurită primară alergică infecțioasă Guillain-Barre, polineuropatie toxică, polineuropatie diabetică și dismetabolică.

Tratamentul bolilor demyelinizante ale sistemului nervos

Tratamentul unei boli demielinizante depinde de tipul bolii și de gradul de severitate al acesteia, este un proces lung și complex. În plus față de tratamentul medical, pacientului i se prescrie o dietă, se recomandă să urmați o rutină strictă zilnică, somn și veghe, să urmați în mod regulat un curs de masaj, terapie de exerciții fizice. Fiecare pacient cu boală demielinizantă necesită o abordare individuală, terapia de susținere a pacienților cu boală demielinizatoare durează mulți ani.

Ce va spitalul doctor Yusupovskogo

Departamentul de Neurologie al Spitalului Yusupov are în prezent medici de înaltă calificare care se specializează în tratamentul bolilor demielinizante. Medicii schimbă în mod constant cunoștințele cu specialiști din alte clinici, atât acasă, cât și în străinătate. Participă la conferințe în care sunt introduse metode moderne de tratare a sclerozei multiple și a altor afecțiuni ale grupului de demielinizanți.

Specialiștii din Spitalul Yusupov vor diagnostica o boală demielinizantă a măduvei spinării, a creierului, pentru a prescrie un tratament eficace de droguri. În spital, puteți să faceți un masaj, să faceți exerciții terapeutice cu un specialist. Psihologii spitalului lucrează cu pacientul și rudele sale. În spitalul Yusupov, pacientul poate fi observat timp de mulți ani, să primească asistența medicală necesară în timp util. Înscrieți-vă pentru o consultație prin telefon.

Boala demilinizantă a creierului

Bolile demilinizante ale sistemului nervos sunt un grup de boli care duc la distrugerea materiei albe a măduvei spinării și a creierului.

În prezent, bolile sistemului nervos central sunt la fel de frecvente ca și patologia sistemelor cardiovasculare, respiratorii și a altor organe ale corpului uman. Mai mult, dacă mai devreme procesul de demilinizare a creierului a fost considerat a fi o patologie pur senilă, acum oamenii de vârstă matură și mai mică au devenit mai susceptibili să se îmbolnăvească. Cauzele bolilor sistemului nervos central au fost mai mult decât suficiente, dar au fost prezente acum mulți ani, când demielinizarea se referea în special la persoanele în vârstă. Este adevărat că incidența a crescut datorită expunerii la factori nocivi? Sau metodele de diagnosticare de examinare au atins un nou nivel, care a permis detectarea modificărilor patologice ale creierului în timp? Toate bolile sistemului nervos central, ca și alte afecțiuni patologice, au propriile lor nomenclaturi în clasificarea internațională a bolilor: ICD-10 / G00-G99, unde blocul de la G35 la G37 este de 15! boli asociate cu demielinizarea. Acestea sunt înregistrările care pot fi văzute în istoricul medical al pacientului cu o tulburare specială a SNC.

De ce are loc demielinizarea

Procesul de demielinizare are același mecanism de apariție ca și alte boli autoimune. Sub influența unui factor din exterior (de exemplu, stresul), se formează anticorpi care au un efect distructiv asupra țesutului nervos. La locul reacției anticorp-antigen (în acest caz, este materia albă a creierului sau a măduvei spinării), începe inflamația, conducând la subțierea și apoi distrugerea completă a tecii mielinei, ducând la o perturbare a transmiterii impulsurilor nervoase. Acest tip de reacție este observat în procesul real autoimun.

Într-un proces infecțios, complexul AT + AG se formează datorită asemănării componentei proteice a microorganismului și omului, datorită căruia sunt distruse nu numai bacteriile ci și celulele proprii ale corpului.

Dacă procesul autoimun este detectat la timp și tratamentul adecvat a fost prescris, atunci procesul de demielinizare poate fi încetinit, iar deficitul neurologic poate fi împiedicat datorită fragmentării incomplete a fibrei mielinizate.

etiologie

Cauzele bolilor sistemului nervos central sunt diverse și adesea combinate între ele:

  • Predispoziția genetică la mutația mielinei, reacții autoimune;
  • Infecție virală transmisă (CMV, virusul herpes simplex, rubeolă);
  • Patologie concomitentă;
  • Focare cronice de infecție (sinuzită, otită medie, amigdalită);
  • Inhalarea vaporilor toxici;
  • Prezența obiceiurilor proaste;
  • Abuzul de droguri;
  • Situații stresante prelungite;
  • Intrarea irațională în alimentație (conținut ridicat de proteine ​​în dieta zilnică);
  • Slabă situație socială și de mediu.

Desigur, toți acești factori pot declanșa dezvoltarea demielinizării, dar nu întotdeauna o persoană se îmbolnăvește. Acest lucru se datorează particularității organismului de a rezista la agenții infecțioși și stresanți, gravitatea cursului infecției, durata acestuia. Și dacă există o ereditate încărcată, este necesar să se monitorizeze sănătatea lor, pentru a evita complicațiile ulterioare.

simptomatologia

Imaginea clinică nu este întotdeauna evidentă imediat, semnele bolii pot fi estompate, ceea ce face dificilă diagnosticarea.

Rapoartele timpurii pot fi oboseli constante, nejustificate de un exercițiu sau de altul. O persoană se obosește chiar și atunci când se odihnește, ceea ce ar trebui să alerteze neurologul. Desigur, dacă o persoană nu a dormit suficient de mult timp, a mâncat și a lucrat prost, acest lucru nu înseamnă un caz specific de demielinizare a structurilor nervoase. Dar dacă, după normalizarea regimului zilnic, oboseala nu trece mult timp, acest lucru poate sugera altfel.

Simptomele pot să semene cu distonia vegetativ-vasculară, în care vor fi observate tulburări funcționale ale tractului gastro-intestinal, ale sistemului cardiovascular, pierderea memoriei și alte funcții cognitive. Mai mult, trebuie remarcat faptul că IRR nu este un diagnostic, ci mai degrabă un complex de simptome, care poate indica o boală progresivă a țesutului mielin, dar poate fi cauzată de o stare nevrotică (nevroză).

În poziția Romberg, adesea se balansează de la o parte la alta, testul cu degetul se efectuează corect, cu o ușoară înfrângere. Uneori - convulsii, halucinații, adaos de tulburări psihice.

Mai jos considerăm cele mai frecvente forme de boli demielinizante ale sistemului nervos central.

Scleroza multiplă

Scleroza multiplă este o boală autoimună cronică care afectează materia albă a măduvei spinării și a creierului.

Persoanele de vârstă tânără și matură se îmbolnăvesc în principal. Cel mai adesea, patologia este observată la femei, iar primul debut al bolii este de 20-25 de ani. Motivele sunt împovărate cu ereditate, infecție, condiții sociale și de mediu nefavorabile. Interesant, lipsa de lumina soarelui contribuie la dezvoltarea sclerozei multiple (MS).

Primele simptome pot fi afectarea vizuală (în special dubla vizibilitate), intoleranța la căldură (pacienții nu se simt bine în băile fierbinți), distorsiunea sensibilității (iritanții minori pot provoca dureri severe), slăbiciunea musculară, amorțeala membrelor, senzație de arsură la nivelul coloanei vertebrale. În unele cazuri, se observă incontinența fecalelor și a urinei. Cu cât se formează focarele mai repede, cu atât mai mulți pacienți sunt predispuși la depresie, funcțiile lor cognitive scad, activitatea lor mentală încetinește.

Imaginea RMN prezintă focare de demielinizare, iar în MS sunt multiple în natură, iar focarele vechi sunt sclerose (țesutul mielin a fost înlocuit cu țesutul conjunctiv). Cu ajutorul unei substanțe de contrast, puteți găsi focare "tinere" de țesuturi demielinizate, care vor absorbi contrastul mai bine, lucru care va fi arătat în imagine ca o pictură îmbunătățită a spațiilor individuale ale creierului.

Prognoza este favorabilă, dacă boala începe cu o perturbare a fundalului psihoemoțional și o perturbare în sfera vizuală, ceea ce sugerează că MS are o formă progresivă lentă.

Scleroza multiplă datorată similarității manifestărilor trebuie diferențiată de encefalomielita acută diseminată.

Encefalomielita diseminată acută

Spre deosebire de scleroza multiplă, encefalomielita este tranzitorie în natură și, cu o terapie competentă, focarele de demielinizare suferă un proces invers. Principala cauză a apariției este considerată a fi o infecție virală transferată, iar la RMN se vor observa focarele de demielinizare fără modificări ale țesutului conjunctiv. Dacă imagistica prin rezonanță magnetică se efectuează în jumătate de an, nu vor exista nici leziuni sau vor rămâne, indicând un nou debut al encefalomielitei și nu scleroza multiplă, deoarece cicatrizarea ar avea loc în SM după acest timp. Pentru că fiabilitatea RMN se repetă după câteva luni. O cantitate mare de proteine ​​din lichidul cefalorahidian și o cantitate anormală de limfocite din el vorbește în favoarea encefalomielitei.

Boala Marburg

Este cea mai periculoasa forma, unii oameni de stiinta cred ca este o forma fulminanta de scleroza multipla. Simptomatologia crește instantaneu și include tulburări motorii și senzoriale, o schimbare a conștiinței. Se observă adesea frisoane, febră, crampe, dureri de cap severe și vărsături. Ea afectează tulpina creierului, care duce la moarte după un timp de la debutul bolii (aproximativ câteva luni).

Boala lui Devik

În această boală, măduva spinării și nervii optici sunt afectați. În timp ce persoana progresează, apar orbire, paralizie și alte tulburări ale sistemului nervos central. Toate aceste manifestări sunt posibile în termen de o lună de la debutul bolii. Prognosticul este în principal nefavorabil datorită curentului de trăsnet. Tratamentul este simptomatic.

Guillain-Barre

Include polineuropatie, durere la nivelul mușchilor și articulațiilor, pareză, paralizie. Distonie vegetativ-vasculară pronunțată, sub formă de fluctuații ale tensiunii arteriale, transpirații, aritmii. Mai des, bărbații se îmbolnăvesc, dar tratamentul elimină simptomele negative și vă permite să reveniți la o viață întreagă.

tratament

Poate fi simptomatic și patogenetic.

Terapia patogenetică se bazează pe principiul încetinirii și limitării distrugerii mielinei, a distrugerii anticorpilor și a formării complexelor imune. Grupul de interferon este utilizat în acest scop, unul dintre reprezentanții săi fiind Betaferon. Utilizarea sa este justificată de persoanele cu scleroză multiplă, deoarece reduce riscul de invaliditate, prelungește remiterea și reduce probabilitatea unui nou debut al bolii. Imunoglobulinele complexe atribuite (Sandoglobulin) timp de 5 zile. Se utilizează de asemenea filtrarea lichidului cefalorahidian, care permite îndepărtarea autoprotecțiilor, a plasmeferezei, a terapiei hormonale și a medicamentelor citostatice (metotrexat) din corpul uman. Glucocorticoizii, cum ar fi prednisonul sau dexametazona, au un puternic efect antiinflamator, inhibă producția de anticorpi la țesutul cerebral.

Se recomandă simptomele antidepresive (amitriptilină), nootropice (piracetam), anticonvulsivante (preparate de acid valproic), neuroprotectori (glicină), relaxanți musculari (mydocalm). În plus - complexe de vitamine cu conținut ridicat de vitamine B.

Tulburări demielinizante ale sistemului nervos central

Bolile demilinizante ale sistemului nervos central - un grup de patologii în care există leziuni ale tegumentelor de mielină ale tractului din creier și măduva spinării. În caz de deteriorare a mantalei de mielină, transmiterea impulsurilor de-a lungul căilor încetinește sau nu apare deloc, ducând la apariția simptomelor neurologice. Diagnosticul diferențial al bolilor demyelinizante ale sistemului nervos central este extrem de dificil, datorită asemănării imaginii clinice și radiologice, cu toate acestea, este important să se facă diagnosticul corect pentru numirea unei terapii adecvate.

Etiologia bolilor demielinizante nu este încă pe deplin înțeleasă, există multe ipoteze. Cel mai probabil, bolile demielinizante au o etiologie combinată, incluzând factori genetici, reacții autoimune, agenți infecțioși și factori încă necunoscuți. Nici una dintre ipotezele existente nu a fost dovedită în mod convingător.

La grupul de boli demielinizante ale SNC apar:

1) Scleroza multiplă (SM)

Aceasta este cea mai frecventă patologie dintre bolile demyelinizante ale sistemului nervos central; există aproximativ 2,1 milioane de persoane în lume cu scleroză multiplă. Incidența sclerozei multiple se situează în intervalul de la 2 până la 150 de pacienți la 10000 de persoane, în funcție de regiune.

etiopatogenia

Se crede că SM este o boală autoimună pe care persoanele cu o predispoziție genetică suferă din cauza influenței factorilor externi. Deteriorarea este cauzată de faptul că sistemul imunitar al organismului atacă structurile propriului sistem nervos. În mod obișnuit, focarele de leziuni sunt localizate în materia albă a creierului, periventricular, în trunchiul, în ganglionii bazali și în măduva spinării, precum și rareori afectează nervii optici.

În SM, oligodendrocitele sunt afectate - celule care formează mielină. În paralel cu procesul de demielinizare, apare o reacție inflamatorie în care sunt implicați limfocite T, traversând bariera hemato-encefalică. T limfocitele T atacă mielina - acesta este un declanșator care declanșează o reacție inflamatorie care implică multe citokine și anticorpi. Se demonstrează că în paralel cu limfocitele T, limfocitele B sunt implicate în reacția patologică.

diagnosticare

Diagnosticul bolii este relativ dificil datorită faptului că simptomele sunt similare cu alte boli. Criterii de diagnostic dezvoltate (criteriile McDonald), care au fost revizuite în 2010. Criteriile se bazează pe prezentări clinice, date de laborator și radiologice.

Criteriile radiologice ale bolii se bazează pe răspândirea procesului în spațiu și în dinamică, prin urmare, nu este întotdeauna posibilă stabilirea diagnosticului la un moment dat, uneori chiar este necesar RMN repetat. Anticorpii oligoclonali (IgG) pot fi detectați în punctatul lichidului cefalorahidian, ceea ce indică un proces inflamator cronic. La 85% dintre pacienții cu MS, se găsesc anticorpi oligoclonali în sânge.

Imagine clinică

Simptomele MS sunt dependente de localizarea leziunilor în sistemul nervos central. Simptomele clasice sunt considerate a fi oftalmoplegia inter-core, simptomele Lermitte, tulburări de sensibilitate de tip conductor, simptome piramidale, vezică neurogenă, nevrită optică. Debutul simptomelor nu este previzibil și variază de la 24 de ore sau mai mult. Simptomele sunt de obicei reduse încet, remisiile pot să nu fie complete. Orice infecție poate provoca un pseudorecid.

Există o clasificare clinică a cursului de scleroză multiplă. Pe baza acesteia, prescrieți tratament.

RS este împărțită în:

  • recidivă - remisie completă / parțială, între exacerbări și un curs stabil (50% în decurs de 10 ani trec într-o formă secundară progresivă);
  • Curs progresiv secundar - primul curs de remitere recurent, urmat de o agravare progresivă a simptomelor, cu sau fără agravări;
  • Curs progresiv primar - până la 15% dintre pacienți, fără remisie, începând cu primul simptom;

tratament

SM nu este o boală curabilă.

Există tratamentul episoadelor acute, terapia imunomodulatoare, tratamentul simptomatic și reabilitarea.

Tratamentul are drept scop reducerea proceselor inflamatorii și demielinizante, distanțarea următoarei recidive și încetinirea progresiei dizabilității.

Pentru tratamentul exacerbărilor se utilizează cursul de metilprednisolonă 1000mg / 3-5 zile, în funcție de severitatea exacerbării. În unele cazuri, atunci când metilprednisolonul nu produce un efect terapeutic, se utilizează plasmafereza.

Pentru terapia imunomodulatoare, se utilizează medicamente care reduc frecvența recidivelor în cazul unui curs recidivant-recidivant al bolii. Acest grup de medicamente aparțin: Interferon beta 1a (Avonex, Rebif); Interferonul beta 1b (Betaferon, Extavia); glatiramer acetat (Copaxone); Pentru terapia imunosupresivă, Natalizumab (Tysabri); Mitoxantrona.

Există anumite criterii, potrivit cărora, conform deciziei consultării, pacientul poate primi tratament de droguri plătit de stat.

Ca toate celelalte, aceste medicamente au propriile efecte secundare, din cauza cărora pacientul poate refuza să le ia.

Tratamentul SM este o muncă de echipă în care trebuie să participe un neurolog, un neuroradiolog, un neuro-oftalmolog și un terapeut de reabilitare.

2) Optikonevromiyelitis Devika

Opticoneuromelita de la Devic (NMO din limba engleză neuromelitis optica) este exprimată clinic prin demielinizarea inflamatorie monofazică a SNC, care afectează în principal nervii optici (nevrită optică engleză) și măduva spinării (mielită transversală longitudinală LETM - mielită longitudinală longitudinală). Boala este mai frecventă printre asiatici și femei.

patogenia

Aquaporin 4 (AQP4) este o proteină transmembranală care reglează fluxul și fluxul de apă din celulele CNS. AQP4 se exprimă în creier și măduva spinării și nervii optici pe membranele astrocitelor. Densitatea cea mai mare a AQP4 se regăsește în hipotalamus, periventricular în apropierea ventriculului 3 și 4 al creierului, hipocampului și cerebelului.

În SNC, există regiuni în care interacțiunea dintre astrocite și endoteliu nu este la fel de densă, iar permeabilitatea barierei hematoencefalice (BBB) ​​este mai mare. Discul nervului optic este doar o regiune cu permeabilitate ridicată la BBB, care a fost dovedită prin colorarea imunohistochimică. Există observații că ON și LETM se pot dezvolta simultan, cu toate acestea LETM se unește mai des în timpul diseminării bolii și ON este clinica în stadii incipiente. Diseminarea cu dezvoltarea LETM are loc de obicei în câteva săptămâni sau luni de la debutul bolii.

Criterii de diagnosticare

Nevrită optică și mielită + 2 din 3:

  • AQP4 + Av
  • LEMT (lungime de la și peste 3 vertebre)
  • Modificări ale creierului RMN care nu îndeplinesc criteriile SM

Boli ale spectrului de opticoneuromaită (ONM):

  1. Forme NMO limitate - lungimi LEMT longitudinale recurente idiopatice de la și mai mult de 3 vertebre + AQP4 + Av;
  2. Asian opticospinal MS;
  3. ON sau LEMT asociate cu boli autoimune sistemice;
  4. ON sau LEMT asociate cu leziuni cerebrale caracteristice NMO (localizate în hipotalamus, periventricular, în trunchiul cerebral);

diagnosticare

RMN, consultații neuro-oftalmologice și teste de laborator sunt necesare pentru diagnosticarea NMO.

În stadiile incipiente, un examen RMN nu dezvăluie nicio modificare sau se pot observa leziuni nespecifice ale materiei albe care nu îndeplinesc criteriile SM. Deteriorarea se observă de obicei în zonele creierului cu expresie AQP4 înaltă - în hipotalamus, în apropierea a 3 sau 4 ventriculi ale creierului. Excepția este afectarea substanței albe în zona creierului stem, care poate fi izolată sau ca răspândirea mielitei de la măduva spinării cervicale. Deteriorarea măduvei spinării poate fi de la 3 sau mai multe segmente ale vertebrelor cervicale.

O atrofie oftalmoscopică diagnosticată a nervului optic.

Date de laborator de diagnosticare: AQP4 în ser (sensibilitate 70-75%, specificitate 85-99%). Valorile titrurilor de anticorpi nu au fost încă clarificate, fiind efectuate studii. Analizele lichidului cefalorahidian evidențiază pleocitoza, 30% pot avea anticorpi oligoclonali pozitivi.

tratament

I Perioada acută

1) steroizi (primul episod sau recadere)

  • Methylprednisolon 1 g i / v timp de 3-5 zile, apoi p / o, reducând treptat doza
  • Înainte de a începe procedura de schimb de plasmă, ar trebui să se ia în considerare un curs repetat de steroizi într-o doză mare, dacă apar recăderi în fundal.

2) Plasmafereza - dacă terapia cu steroizi nu este eficientă

  • În total, șapte sesiuni, la fiecare a doua zi ca și în SM, nu sa efectuat cercetarea acestui regim terapeutic pentru NMO.

3) Imunoglobulină intravenoasă (IVIG)

  • Nu s-au efectuat studii privind utilizarea IVIG pentru tratamentul recurentelor ON / LETM la NMO sau a bolilor spectrului NMO.

II Prevenirea recidivei

Medicamente de primă linie:

Medicamente de linia a doua:

  • Ciclofosfamida și / în 7-25 mg / kg o dată pe lună, șase luni; în special dacă NMO este asociat cu SLE / SS;
  • Mitoxantronă și / la 12 mg / m2 o dată pe lună, șase luni, apoi 12 mg / m2 la fiecare 3 luni, 9 luni;
  • Micofenolat de mofetil p / o 1-3 g zilnic;
  • IVIG, metotrexat;
  • Intermiterea plasmeferezei.

3) Encefalomielita diseminată acută

Encefalomielita diseminată acută (ADEM din limba engleză, encefalomielita diseminată acută) se dezvoltă după o infecție sau vaccinare anterioară. Boala are un curs monofazic, dar 25% poate avea recăderi. Incidența este de 0,4-0,8 pacienți la 100000, mortalitate de până la 5%, remisiunea completă apare la 50-70%. Boala se caracterizează prin incidența maximă sezonieră în timpul iernii și primăverii.

patologie

Mecanismele patogenetice ale acestei boli demielinizante nu sunt pe deplin înțeles, fără a se uita la numărul mare de modificări imunologice găsite în procesul de studiere a bolii. Studiul bolii se bazează în principal pe observațiile modelelor experimentale ale bolii. Cu ADEM, se formează o inflamație extensivă a materiei albe și gri a creierului, se formează localizarea perivioasă cu focarele demielinizante care fuzionează. Infiltratul constă din macrofage / monocite și limfocite. În studiile recente, sa demonstrat că demielinizarea venoasă perivală este asociată cu activarea microgliilor cortexului fără pierderea mielinei. Edemul creierului observat macroscopic și microscopic - hiperemia, edemul endoteliului, infiltrarea peretelui vascular și edemul perivascular.

Spre deosebire de SM, citokinele pro și antiinflamatorii și hemocinele sunt implicate în patogeneza ADEM: IL-1 beta, 2, 4, 5, 8, 10; TNF-alfa, IFN-gamma.

Imagine clinică

Un istoric de infecție sau un episod cu o temperatură mai mare în ultimele zile sau săptămâni; sau vaccinare. Simptomele neurologice cresc rapid, în decurs de 2-30 zile după infecție sau vaccinare, dar rolul infecției sau al vaccinării ca un declanșator al bolii nu a fost pe deplin dovedit.

Din punct de vedere clinic, există simptome comune: febră, cefalalgie, meningism, care apar înainte de apariția simptomelor focale ale SNC. Simptomele ADEM clasice sunt encefalopatia, sindromul convulsiv, nevrita optică bilaterală și simptomele depinzând de localizarea leziunilor la nivelul SNC.

diagnosticare

În lichidul cefalorahidian, pleocitoza este detectată clasic (100/3), anticorpii oligoclonali sunt negativi, o concentrație ridicată de proteină mielină bazică (MBP).

La RMN, sunt vizibile focare extinse de materie albă a creierului și măduvei spinării. Clasic, daunele sunt localizate subcortic și în partea centrală a materiei albe. Există dovezi ale localizării daunelor în materia cenușie a cortexului cerebral și a ganglionilor bazali în ADEM.

tratament

Steroizi: Methylprednisolon 20 mg / kg / zi timp de 3-5 zile, uneori continuând tratamentul cu Prednisone p / o, reducând treptat doza, în 4-6 săptămâni.

IVIG: o metodă alternativă de tratament, o doză de 0,4-2 g / kg și / 2-3 zile.

Plasmafereza: se utilizează ca o ultimă soluție pentru tratamentul ADEM atunci când pacientul nu răspunde la metilprednisolonă în doze mari. Plasmafereza îmbunătățește clinica, dar nu există dovezi că aplicarea acestei metode în primele etape este eficientă.

știri

26-27 aprilie, 2019 - Prima Școală Baltică de Neuromiologie pe tema "Metabolism și boli neurologice", Riga, Letonia
www.neuromyology.lv
[email protected]

Activitatea sa a început "Centrul de Neuroimunologie și Imunodeficiență", unde puteți obține sfaturi de la profesioniști calificați.
Informații mai detaliate pe site:
http://neiroimunologi.lv/rus/

Contactați-ne

rechizite

Asociații de asociații

Următoarea întâlnire a asociației va fi anunțată mai târziu!

Clasificarea bolilor demielinizante

Boala demielinizantă formează o grupă clinică și morfologică diversă, principalul reprezentant al acesteia fiind scleroza multiplă. Boala afectează în principal tinerii și are un curs cronic progresiv, în principal pe termen lung. Trăsătura morfologică principală este demielinizarea, care rezultă din leziunile oligodendrogliilor sau din deteriorarea directă a mielinei.

Ce este?

O boală demielinizantă a creierului se formează în mod secundar din cauza infecțiilor - bolilor inflamatorii, virale sau vaccinări, uneori este o consecință a unei tulburări metabolice sau genetice determinate de metabolismul mielinului. Alte cauze sunt afectarea hipoxico-ischemică, otrăvirea.

Factorul de risc pentru demielinizarea creierului este boala febrilă, simptomele bolii pot fi foarte grave. În aceste boli, mielina este distrusă treptat (= lipoproteina, care se formează cu ajutorul proteinelor și substanțelor grase, a căror sarcină este de a accelera conductivitatea oxigenului). Boala demielinizantă este relativ lungă, se îmbunătățește treptat. Boala demielinizantă apare ca urmare a distrugerii mielinei, atât în ​​sistemul nervos central, cât și în PNS.

Cele mai frecvente boli demielinizante sunt:

  • scleroza multiplă;
  • scleroză difuză, cunoscută și sub numele de boala lui Schilder;
  • polineuropatia care afectează PNS;
  • scleroza laterală amiotrofică;
  • ODEM = encefalomielită diseminată acută.

În conformitate cu ICD-10, boli demielinizante sunt identificate prin următorul cod: G00-G99 - boli ale sistemului nervos → G35-G37 - boli demielinizante ale sistemului nervos central.

Scleroza multiplă

Scleroza multiplex cerebrospinalis (scleroza multipla cerebrospinală, scleroza multiplă) este o boală demilinizantă cronică în care sistemul imunitar al unei persoane atacă sistemul nervos central. În condițiile noastre geografice este o boală destul de comună. MS afectează aproximativ 60-100 / 100.000 (și chiar mai mulți) oameni, în special tineri și persoane de vârstă mijlocie. Uneori poate să apară contrast - la un copil (RMN-ul arată manifestările mielinizării neterminate) sau, dimpotrivă, la vârsta înaintată. Boala este mai pronunțată la vârsta de 20-40 de ani, afectează mai multe femei (raportul dintre femei și bărbați este de 2: 1). Cauza exactă a bolii demielinizante este încă nespecificată, dar în prezent SM este considerată a fi o afecțiune autoimună inflamatorie cronică, care provine dintr-o încălcare a imunității celulare. Dezvoltarea unei boli demielinizante este influențată de câțiva factori - genetici, de mediu.

Mielinarea este procesul de formare a cojilor de mielină pe fibrele nervoase. Myelinul începe să se acumuleze în perioada prenatală - aproximativ 5 luni de dezvoltare, se încheie - până în al doilea an de viață.

simptome

Scleroza multiplă este imprevizibilă, se manifestă individual în fiecare persoană. Cu o formă mai blândă, simptomele pot să dispară de ceva timp. În alte cazuri, boala demielinizantă atacă rapid, lăsând efecte permanente. Semnele clinice dominante depind de localizarea focarelor de demielinizare a creierului. La începutul bolii apare următoarea imagine clinică:

  • Nevrita optică retrobulbară este o afectare vizuală unilaterală care este, de obicei, corectată rapid și complet. Uneori rămâne o bovină centrală (un loc pe retină care nu este receptiv fiziologic la lumina incidentă, cunoscută și ca pe un loc orb).
  • Simptomele sensibile - în principal, parestezii (senzație neplăcută de furnicături, mâncărime, arsură a pielii fără efecte de durată) în membrele superioare și inferioare, mai ales asimetrice. Slăbiciunea sau amorțirea unuia sau a mai multor membre este primul semn al acestei boli în aproximativ jumătate dintre pacienți. La pacienții mai tineri, un simptom secundar poate fi nevralgia trigemenului.
  • Sindromul vestibular (dezechilibru al aparatului vestibular) - în principal central, uneori cu amețeli severe. Nystagmus (mișcarea oscilantă a buldoanelor oculare) este comun chiar și fără simptome vestibulare subiective. Simptomele comune sunt diplopia (dubla viziune) și oftalmoplegia internucleară (afectarea nervilor din zona cervicală - occipitală). Uneori, MS poate începe cu o imagine a encefalitei diseminate acute (inflamația acută a creierului).
  • Simptome motorii spastice - la debutul bolii nu există nici o paralizie sau spasticitate marcată (tensiune crescută a fibrelor musculare cu mișcări musculare mai mult sau mai puțin frecvente). Simptomele sunt însoțite de oboseală crescută, incertitudine în mers pe jos, slăbiciune, incomoditate. În cursul examinării, se detectează hiperreflexia (reflexele ridicate) cu fenomene piramidale spasmodice, adesea - reflexele abdominale sunt îndoite.
  • Tulburările cerebeloase sunt un simptom comun cerebral, variind în intensitate, de la ataxia ușoară (pierderea coordonării) a unui membru până la ataxia severă de mers pe jos, tulburări de echilibru, care pot fi de asemenea asociate cu ataxia spinală (dezechilibru echilibrat în întuneric și cu ochi închisi).
  • Tulburări ale sfincterilor, în special uretrale, urinare frecventă, care trebuie efectuate imediat (vezica urinară are o capacitate mică, adesea redusă când conținutul se acumulează). Se păstrează o retenție sau o incontinență ulterioară. Este posibil să existe și disfuncție sexuală (impotență).
  • Simptome mentale - afectivitate, sindroame depresive, euforie. Intelectul nu este deteriorat. Oboseală obișnuită.

Alte manifestări sunt foarte diverse. Există diferite variante ale formei maligne periculoase, în care pacientul este legat în pat de mai mulți ani. Moartea poate veni. Cu forme benigne de mulți ani, pacientul este mobil, are doar simptome minore. Cu toate acestea, în majoritatea cazurilor, dinamica scade progresiv pe parcursul mai multor ani, simptome spastice și cerebeloase cu ataxie severă, tremor deliberat și manifestări combinate spastic-ataxice pot să prevaleze.

Modificările și tulburările genezei vasculare duc adesea la tulburări mintale. Dar, localizările subcortice nu au neapărat simptome - ele pot apărea într-o stare latentă. Focarele dyscirculatorii (leziuni multifocale) au simptome pronunțate.

diagnosticare

Procesul demilinizant al creierului necesită un diagnostic aprofundat:

  • O tomogramă magnetică RMN prezintă focare hipersigne în materia albă a creierului și măduvei spinării în imaginile T2 și focarele de hipo-semnal pe T1 (numărul se corelează cu severitatea bolii);
  • Investigarea fluidului toracic - sinteza IgG intrathecal, prezența a cel puțin două benzi oligoclonale în partea alcalină a spectrului care nu este prezentă în ser, pleiocitoza celulelor mononucleare (până la 100/3), prevalența limfocitelor;
  • studierea potențialelor evocate (vizuale și somatosenzoriale) - o creștere a latenței valurilor;
  • examinarea oftalmologică (în cazul nevritălor retrobulbare) - edemul de papilă este prezent în stadiul acut, iar mai târziu - decolorarea temporară (manifestarea atrofiei);
  • Histologie - indică prezența modificărilor inflamatorii în cap, procesele degenerative, degenerarea neuronală (glioza).

tratament

Terapia se concentrează asupra efectului asupra procesului imunoreactiv. Din păcate, cauza sclerozei multiple nu poate fi eliminată. Prin urmare, tratamentul vizează îmbunătățirea sănătății pacientului, atenuarea stării sale. Metodele utilizate pot fi împărțite în 3 grupe:

  • Corticoidul - mijlocul dominant în perioada de exacerbare. Acestea sunt introduse în principal în perioada de atac, cea mai mare parte intravenos în perfuzii. Se utilizează metilprednisolona. Dacă efectul terapeutic este insuficient, ciclofosfamida poate fi utilizată o singură dată.
  • În timpul perioadei de profilaxie a recidivelor, dozele de întreținere a prednisonului sau a altor imunosupresoare (azatioprină, ciclofosfamidă) sunt utilizate pentru a încetini atacul și a stabiliza procesul. Acest tip de tratament este utilizat în principal în stadiile incipiente ale formei paroxistice. Utilizarea pe termen lung a corticosteroizilor este plină de un număr de posibile efecte secundare, astfel că acestea sunt administrate întotdeauna într-o singură doză zilnică în fiecare zi (metoda alternativă).
  • Tratamentul simptomatic este condus de manifestările clinice. Cu spasticitate, se utilizează relaxanți musculari (baclofen, tizanidină, tetrazepam). Simptomele cerebrale îmbunătățesc fizostigmină, tremor - clonazepam, uneori în asociere cu trimepranol. Paresthesia poate fi facilitată de carbamazepină, amitriptilină sau hidantoine. Melipramină sau Ditropan pot fi utilizate împotriva tulburărilor de urinare. O parte din tratament este o reabilitare bine aleasă. Tratamentul țintit regulat este important în prezența anumitor factori provocatori și prognoza îmbunătățită.

Scleroza difuză a lui Schilder

Boala demielinizantă este, de asemenea, cunoscută sub numele de boala lui Schilder. Ea afectează copii și tineri, are un curs non-ereditar, progresiv (în curs de dezvoltare). Timpul maxim de supraviețuire este de 10 ani.

Baza unei boli demielinizante este o concentrare semnificativă a distrugerii mielinei, pe întreg lobul cerebral, care se răspândește, de obicei, peste calosumul corpus (corpul caudal responsabil pentru aderarea la emisferele cerebrale). În plus, în trunchiul, maduva spinării și nervii optici există numeroase leziuni mici demielinizante.

simptome

Dezvoltarea bolii Schilder conduce la următoarele manifestări:

  • hemiplegie (paralizie a întregii stângi sau drepte a corpului) sau quadriplegia (paralizie totală sau parțială a tuturor celor 4 membre și a trunchiului);
  • hemianopia omonimă (jumătate diminuată a câmpului vizual);
  • orbire corticală, surditate;
  • sindromul pseudobulbar.

Diagnosticul și tratamentul sunt aceleași ca și în cazul sclerozei multiple.

Polineuropatia care afectează PNS

Polineuropatia este un grup de boli demielinizante ale nervilor periferici care afectează ambele sexe. Influența factorilor endogeni și exogeni este implicată în apariția bolii:

  • inflamație;
  • tulburări metabolice;
  • efecte toxice, imunopatogene;
  • deficiență de vitamine, substanțe nutritive;
  • factori degenerativi, paraneoplazici etc.
  • ereditar: neuropatie motorie și senzorială;
  • metabolice: diabet, uremie, tulburări hepatice, porfirie, hipotiroidism;
  • deficiență nutrițională: lipsa vitaminelor B12, B1, alcool, malnutriție, malabsorbție;
  • toxic: alcool, medicamente, substanțe industriale organice (benzen, toluen, acrilamidă, disulfură de carbon), metale (mercur, plumb);
  • inflamator și autoimun: sindromul Guillain-Barre, neuropatiile inflamatorii demielinizante acute și cronice, boala Lyme;
  • boli autoimune: nodoză poliarteritică, artrită reumatoidă, lupus eritematos sistemic, sarcoidoză;
  • paraneoplastice: cancer, tulburări limfoproliferative, mielom, gamopatie.

Sunt afectați în principal nervii lungi, predomină manifestările clinice în extremitățile distal (pe partea opusă leziunii). Simptomele pot fi simetrice și asimetrice. Adesea simptomele sunt predominant sensibile, motorii, vegetativi în raport cu cele trei tipuri principale de fibre nervoase.

simptome

Primele simptome includ arsuri, furnicături, senzație de senzație de strângere, frig, durere și o scădere a sensibilității. Aceste semne încep de obicei pe picioare, de unde se extind până la glezne. Mai târziu, când leziunile cresc în volum, manifestările ajung în zona tibiei, care apare pe degete.

Printre manifestările motorii, cele mai frecvente sunt convulsiile, tremurul muscular (șoc), slăbiciunea musculară, atrofia, oboseala crescută și un mers instabil.

Tulburarea nervilor autonomi cauzează o încălcare a transpirației, a circulației sângelui, a ritmului inimii. Există o scădere a reflexelor, mirosul afectat, înfrângerea sensibilității profunde etc.

diagnosticare

Polineuropatia se poate dezvolta acut și cronic. Boala demielinizantă necesită un examen profesional complet. Este necesar să se investigheze sângele, urina (exclude cauzele diabetului, tulburări ale ficatului, rinichi etc.). Se efectuează o radiografie toracică, un EMG, un studiu al fluidului cefalorahidian (puncție lombară), o examinare a membrilor familiei și biopsii nervoase și musculare.

tratament

Polineuropatia poate fi tratată după ce a determinat cauza ei. Baza terapiei este eliminarea factorului cauzal. O parte semnificativă a procesului de tratament este de susținere, care vizează regenerarea nervilor periferici, dar care nu afectează cauzele care stau la baza, nu vindecă o boală demielinizantă. Problemele neplăcute sunt eliminate de antidepresive, sedative. Pentru a reduce iritarea nervilor, se utilizează carbamazepina sau fenitoina.

Scleroza laterală amiotrofică (LAS)

Boala este, de asemenea, cunoscută sub numele de boala Lou Gehrig sau boala neuronului motor.

LAS pornește imperceptibil. Pacientul are dificultăți în acțiunile obișnuite (scrierea, apăsarea butonului). Ulterior, probleme cu mersul pe jos, crampe musculare, dificultate la înghițire. La sfârșit, pacientul este complet paralizat, dependent de respirația artificială, de nutriție. Cu un LAS mortal, pacientul își pierde treptat celulele nervoase. În 5-10% din cazuri, boala are o formă ereditară.

O boală demielinizantă se caracterizează prin perturbarea selectivă a neuronilor motori centrali și periferici (un neuron motor este o celulă nervoasă care inervează direct mușchii scheletici). Vorbim despre dispariția treptată a neuronilor motori ai măduvei spinării, a tulpinii cerebrale, a degenerării căii corticospinale. Pentru o concluzie pozitivă în detectarea bolii necesită pierderea a aproximativ 40% din nervii motorii. Până atunci, boala nu are simptome evidente. Din păcate, cauza tulburării nu este încă cunoscută. Aceasta este o leziune combinată a neuronilor motori I și II.

simptome

Manifestări tipice: atrofie musculară, fascioză, hiperreflexie tendinococică, spasticitate. Boala începe în jurul valorii de 40-50 de ani (mai des - până la 60 de ani). Se dezvoltă stomacul mâinilor, se adaugă mai târziu dificultăți de mers. În curând există atrofie a mușchilor. Pot exista crampe musculare, durere. Uneori boala începe cu sindromul bulbar, dificultăți în vorbire, înghițire.

tratament

Nu există tratament pentru o tulburare demielinizantă; tratamentul este doar simptomatic, dar nu foarte eficace, nedorit. Unele întârzieri în cursul bolii au fost demonstrate cu utilizarea medicamentului Riluzole (Rilutek). Progresia este foarte rapidă, de obicei în 5 ani de la debutul bolii.

ODEM = encefalomielită diseminată acută

O boală demielinizantă a creierului și a măduvei spinării care apare după infecții virale acute (rujeolă, rubeolă etc.) sau anumite tipuri de vaccinări (de exemplu împotriva rabiei, variolei etc.). Este mai degrabă o complicație imunologică a infecției decât o deteriorare directă a virusului SNC.

Imaginea clinică nu este diferită de cea a altei encefalomielite. Datele lichuroase sunt fie normale, fie prezintă disociere a proteinei citologice.

concluzie

Tema bolilor demielinizante reflectă semnificația medicală și socială a acestor afecțiuni, capcanele diagnosticului, noile tendințe de tratament într-o situație de creștere constantă a numărului de pacienți cu astfel de afecțiuni. Acesta este un subiect permanent al majorității congreselor, deoarece tulburările demielinizante sunt una dintre cele mai grave boli ale sistemului nervos central, în principal cu consecințe grave, necesitând o abordare specializată, care nu implică utilizarea metodelor terapeutice tradiționale.

Cititi Mai Multe Despre Convulsii

Picioare moderne protetice. Proteză a membrelor inferioare

O persoană își poate pierde picioarele, nu numai din cauza defectelor dobândite și a diferitelor leziuni, ci și din cauza bolilor congenitale. De aceea este foarte important ca, datorită tehnologiei protetice avansate, mulți oameni să poată refuza un scaun cu rotile și să conducă un stil de viață cu drepturi depline.


Masajul feselor pentru femei: ce este utilizarea și cum să o faceți corect?

Un fund frumos și elastic nu se poate face fără un masaj al feselor. Cum se face corect?Bună fete, mi-am pierdut deja! Și astăzi vreau să vorbesc despre cum să maschezi pentru preoți.